Acute retinal pigment epitheliitis: a case presentation and literature review / Epitelite pigmentar retiniana aguda: apresentação de caso e revisão da literatura

ABSTRACT Acute retinal pigment epitheliitis (ARPE) is an idiopathic, self-limiting inflammatory retinal disorder that particularly affects healthy young individuals. The characteristic fundoscopic appearance of the acute retinal pigment epitheliitis includes a fine pigment stippling surrounded by a yellow-white hypopigmented halos in the macula. Although the exact pathogenesis of the disease remains unknown, some reports have suggested a relationship between a viral infection and acute retinal pigment epitheliitis. Acute retinal pigment epitheliitis is a rare disorder, and only single case reports or case series are found in the literature. The clinical and demographic characteristics of patients with this disease are not fully understood because of its rarity. In this study, we searched the literature to collect clinical and demographic features of the reported cases. We detail the characteristics of acute retinal pigment epitheliitis were pointed and discuss the pathogenesis of the disease.(AU)

RESUMO A epitelite pigmentar retiniana aguda (EPRA) é uma doença inflamatória idiopática e autolimitada da retina, que afeta especialmente indivíduos jovens e saudáveis. À fundoscopia, a aparência característica dessa entidade é de um pontilhado fino do pigmento, cercado de halos hiperpigmentados branco-amarelados na mácula. A patogênese exata da doença ainda é desconhecida, mas alguns relatos apontam uma relação entre epitelite pigmentar retiniana aguda e infecções virais. A epitelite pigmentar retiniana aguda é uma condição rara e na literatura há apenas relatos de casos individuais ou séries de casos. As características clínicas e demográficas da doença não são totalmente compreendidas, devido à sua raridade. Para este relato, foi feita uma busca na literatura para coletar os dados clínicos e demográficos dos casos relatados. Finalmente, são apontadas as características da epitelite pigmentar retiniana aguda e discute-se a patogênese da doença.(AU)

Spontaneous outer retinal layer recovery in a case of hypertensive choroidopathy secondary to pre-eclampsia: a multimodal evaluation / Recuperação espontânea das camadas externas da retina em um caso de coroidopatia hipertensiva secundária a pré-eclâmpsia: avaliação multimodal

ABSTRACT A 26-year-old woman presented at 28 weeks gestation with hypertensive choroidopathy associated with pre-eclampsia. Fundus photography, fundus autofluorescence, spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT), fluorescein angiography, and indocyanine green angiography were performed in both eyes in the immediate postoperative period. SD-OCT images were obtained before delivery and during a 3-month follow-up. Fundus autofluorescence exhibited patchy hyper- and hypoautofluorescent lesions; fluorescein and indocyanine green angiography revealed areas of choroidal ischemia; and SD-OCT showed disorganization of the outer retinal layers and disruption of the ellipsoid zone. After her blood pressure was stabilized, progressive recovery of the outer retinal layer was monitored on SD-OCT.

RESUMO Uma mulher de 26 anos de idade, com 28 semanas de gestação apresentando coroidopatia hipertensiva associada à pré-eclâmpsia. Retinografia, autofluorescência, tomografia de coerência óptica de domínio espectral, angiofluoresceínografia e angiografia com indocianina verde foram realizadas em ambos os olhos no período pós-operatório imediato do parto. Imagens da tomografia de coerência óptica de domínio espectral foram obtidas antes do parto e durante o seguimento de 3 meses. A autofluorescência apresentou lesões heterogêneas hiper e hipoautofluorescentes, a angiofluoresceínografia e angiografia com indocianina verde revelaram áreas de isquemia de coroide, e a tomografia de coerência óptica de domínio espectral apresentou desorganização das camadas externas da retina e interrupção da zona elipsóide. Após a estabilização da pressão sanguínea, a recuperação progressiva da camada externa da retina foi monitorada pela tomografia de coerência óptica de domínio espectral.

Structure-functional correlation using adaptive optics, OCT, and microperimetry in a case of occult macular dystrophy / Correlação de estrutura e função da retina utilizando óptica adaptativa, OCT e microperimetria em um caso de distrofia macular oculta

ABSTRACT We report retinal functional and structural changes of a 40-year-old man diagnosed with occult macular dystrophy. Comprehensive ophthalmological evaluation was performed, followed by spectral-domain optical coherence tomography (SD-OC - Heidelberg) and image acquisition using an adaptive optics (AO) camera (RTX1, Imagine Eyes) for photoreceptor density analysis. Functional tests included full-field ERG (ERG) and multifocal electroretinography (mfERG) (Diagnosys, LLC) and microperimetry with scanning laser ophthalmoscope (SLO) fixation controlled (MAIA, CenterVUE). OCT revealed a line of discontinuity corresponding to cone outer-segment photoreceptors associated with a loss of cone density, highlighted by a dark blue spot on the AO co ne-density map on the fovea in both eyes. Loss of central sensitivity was revealed using microperimetry; ERG was within the normal range, although the mfERG showed a reduced central response amplitude.

RESUMO Relatamos exames de função e estrutura retiniana de paciente masculino, de 40 anos, com diagnóstico clínico de Distrofia Macular Oculta (DMO). Avaliação oftalmológica completa foi seguida por tomografia de Coerência Óptica (SD-OCT - Heidelberg) e exame com câmara de fundo de olho com tecnologia "Adaptive Optics" (AO - RTX1, Imagine Eyes) para análise da densidade de fotorreceptores. Os exames funcionais incluíram: Eletroretinografia de campo total (ERG) e multifocal (mfERG) (Diagnosys - LLC) e microperimetria com controle de fixação (MAIA - CenterVUE). Os exames revelam descontinuidade da camada de fotorreceptores na região central da fóvea em ambos os olhos pelo SD-OCT em associação com perda de densidade no mosaico cones, representado por mancha azulada no mapa do AO. Os exames de função apresentam diminuição da acuidade visual (20/80; 20/50), redução de sensibilidade central na microperimetria. Como esperado, o ERG está dentro da normalidade, mas há redução da amplitude das respostas centrais do mfERG em ambos os olhos.

Evaluation of inner segment/outer segment junctions in different types of epiretinal membranes / Avaliação da junção segmento interno/segmento externo em diferentes graus de membranas epirretinianas

ABSTRACT Purpose: This study was conducted to evaluate the relationships of inner/outer segment (IS/OS) junction disruption, macular thickness, and epiretinal membrane (ERM) grade with best-corrected visual acuity (BCVA), as well as the relationship between IS/OS junction disruption and ERM grade. Methods: Fifty-four eyes of 54 patients with different grades of ERM were retrospectively reviewed. Patients were classified into three groups by ERM grade according to retinal striae and vessel distortion: grade/group 1, visible membranes without retinal striae or vessel distortion; grade/group 2, mild to moderate macular striae or vessel straightening; and grade/group 3, moderate to severe striae and vascular straightening. Correlations of BCVA with age, central retinal thickness, ERM grade, and IS/OS disruption as well as of IS/OS disruption, central macular thickness, and BCVA with ERM grade were evaluated. Results: Twenty-nine (53.7%) eyes exhibited IS/OS junction disruption. Groups 1 and 2 differed significantly with respect to BCVA (p=0.038), but groups 2 and 3 did not (p=0.070). Central macular thickness was significantly greater in group 2 than in group 1 (p=0.031) and in group 3 than in group 2 (p=0.033). Groups 1 and 2 differed significantly in terms of IS/OS disruption (p=0.000), but groups 2 and 3 did not (p=0.310). Conclusions: The IS/OS junction appears to be disrupted during the early stages of ERM. Grade 3 ERM is associated with a significantly higher incidence of IS/OS disruption.

RESUMO Objetivo: Este estudo foi realizado para avaliar a relação entre a interrupção da junção segmento interno/segmento externo (IS/OS), espessura macular e grau de membrana epirretiniana (ERM), com a melhor acuidade visual corrigida (BCVA), e a relação entre a interrupção da junção IS/OS com a severidade da ERM. Métodos: Cinquenta e quatro olhos de 54 pacientes com diferentes graus de ERM foram avaliados retrospectivamente. ERMs foram classificadas, de acordo com as estrias de retina e a distorção dos vasos, em 3 grupos: grupo 1 foram membranas visíveis sem estrias retinianas ou distorção dos vasos, grupo 2 membranas com estrias maculares discretas a moderadas ou retificação dos vasos, e grupo 3 membranas com estrias moderadas a graves e retificação vascular. A correlação da BCVA com a idade, espessura central da retina, severidade da ERM e interrupção da junção IS/OS foram avaliadas. A relação de interrupção da junção IS/OS, a espessura macular central e acuidade visual com a severidade da ERM também foram avaliadas. Resultados: Vinte e nove olhos (53,7%) apresentavam interrupção da junção IS/OS. A BCVA foi diferente entre ERMs grupo 1 e grupo 2 (p=0,038), a diferença entre o grupos 2 e 3 não foi estatisticamente significativa (p=0,070). A espessura macular central foi estatisticamente maior no grupo 2, quando comparado ao grupo 1 (p=0,031) e maior no grupo 3 quando comparado ao grupo 2 (p=0,033). A diferença entre o grupo 1 e grupo 2 em relação à interrupção da junção IS/OS foi estatisticamente significativa (p=0,000), ao passo que a diferença entre o grupo 2 e do grupo 3 não foi estatisticamente significativa (p=0,310). Conclusões: As junções IS/OS parecem estar interrompidas nos estágios iniciais da ERM. O grau 3 de ERM têm uma maior incidência significativa de interrupção da junção IS/OS.

Is there a relationship between outer retinal destruction and choroidal changes in cone dystrophy? / Existe uma relação entre a destruição da retina externa e alterações da coroide em distrofia de cones?

ABSTRACT Purpose: The aim of the present study was to use enhanced depth imaging optical coherence tomography (EDI-OCT) to investigate choroidal changes in patients with cone dystrophy (CD) and to correlate these findings with clinical and electroretinography (ERG) findings. Methods: This case-control study included 40 eyes of 20 patients with CD and 40 eyes of 40 age- and refraction-matched healthy individuals. Choroidal thickness (CT) measurements were obtained under the foveal center and at 500 and 1,500 μm from the nasal and temporal regions to the center of the fovea, respectively. EDI-OCT and ERG data were analyzed, and the correlations of CT with the best-corrected visual acuity (BCVA) and the central foveal thickness (CFT) were evaluated. Results: The mean subfoveal CTs in the CD and control groups were 240.70 ± 70.78 and 356.18 ± 48.55 μm, respectively. The subfoveal CT was significantly thinner in patients with CD than in the controls (p<0.001). The patients with CD also had significantly thinner choroids than the controls at each measurement location relative to the fovea (p<0.001). The subfoveal CT in the CD group correlated with CFT (p=0.012), but no significant correlation was found between the subfoveal CT and BCVA or photopic ERG responses. Conclusions: The present study demonstrated a significant thinning of the choroid in patients with CD. EDI-OCT is a useful technique for describing the choroidal changes occurring in CD. Future studies investigating the association between choroidal changes and outer retinal destruction or the disease stage may provide a better understanding of the pathophysiology of CD.

RESUMO Objetivo: O objetivo deste estudo foi a utilização de imagens de tomografia de coerência óptica com profundidade aprimorada (EDI-OCT) para investigar alterações da coroide em pacientes com distrofia de cones (CD) e correlacionar esses achados com os achados clínicos e de eletrorretinografia (ERG). Métodos: Este estudo de caso-controle incluiu 40 olhos de 20 pacientes com CD e 40 olhos de 40 indivíduos saudáveis com idades e refração pareados. As medidas da espessura da coroide (CT) foram obtidas sob o centro foveal e a 500 μm e 1.500 μm de distância do centro da fóvea, nas regiões nasais e temporais. Dados de EDI-OCT e ERG foram analisados e as correlações do CT com a acuidade visual melhor corrigida (BCVA) e da espessura foveal central (CFT) foram realizadas. Resultados: As CTs subfoveais médias nos grupos CD e controle foram 240,70 ± 70,78 μm e 356,18 ± 48,55 μm, respectivamente. A CT subfoveal foi significativamente mais fina em pacientes com CD do que nos controles (p<0,001). Os com CD pacientes apresentaram também coroides significativamente mais finas do que os controles, em cada local de medição em relação à fóvea (p<0,001). A CT subfoveal no grupo CD se correlacionou com o CFT (p=0,012), mas nenhuma correlação significativa foi encontrada entre a CT subfoveal e a acuidade visual ou respostas fotópicas da ERG. Conclusões: O presente estudo demonstrou um afinamento significativo da coroide em pacientes com CD. A EDI-OCT é uma técnica útil para descrever as mudanças que ocorrem na coroide de pacientes com CD. Futuros estudos investigando a associação entre as alterações da coroide e a destruição da retina externa ou estágio da doença irão proporcionar uma melhor compreensão da fisiopatologia da CD.

An association between subclinical familial exudative vitreoretinopathy and rod-cone dystrophy / Associação entre vitreorretinopatia exsudativa familiar subclínica e distrofia de cones e bastonetes

A 21-year-old Caucasian man presented with a complaint of nyctalopia. Visual acuity in both eyes was 20/20 and anterior segment biomicroscopy results were unremarkable. Fundoscopy revealed peripheral avascular zones, minimal peripheral retinal exudation from the retinal vessels, peripheral retinal telangiectasias and anastomosis in both eyes, and retinal vascular dragging toward the temporal periphery in both eyes. Full field electroretinography showed that rod responses were almost absent and that cone responses were reduced. Macular optical coherence tomography showed normal structure in both eyes. Vascular changes were attributed to a subclinical form of familial exudative vitreoretinopathy. This was an interesting case due to the association of familial exudative vitreoretinopathy with rod-cone dystrophy.

Um homem caucasiano de 21 anos foi avaliado com queixa de nictalopia. A acuidade visual era 20/20 em ambos os olhos. Biomicroscopia do segmento anterior era normal. A fundoscopia revelava zonas avasculares periféricas, exsudação mínima dos vasos retinianos periféricos da retina, telangiectasias da retina periférica com anastomoses em ambos os olhos e deslocamento vascular da retina em direção a periferia temporal em ambos os olhos. O eletrorretinograma (ERG) de campo total apresentava respostas de bastonetes praticamente indetectáveis e redução das respostas de cones. A tomografia de coerência óptica (OCT) macular mostrava estrutura normal em AO. As alterações vasculares foram atribuídas à forma subclínica da vitreorretinopatia exsudativa familiar. Este é um caso interessante com a associação de vitreoretinopatia exsudativa familiar e distrofia de cones e bastonetes (RCD).

Inner and outer segment junction (IS/OS line) integrity in ocular Behçet's disease / Integridade da junção do segmento ınterno e externo (linha IS/OS) na doença de Behçet ocular

Purpose: In this study, we examined the spectral domain optical coherence tomography (OCT) findings of ocular Behçet's disease (OB) in patients with inactive uveitis. Specifically, we analyzed the inner and outer segment junction (IS/OS line) integrity and the effect of disturbed IS/OS line integrity on visual acuity. Methods: Patient files and OCT images of OB patients who had been followed-up between January and June of the year 2013 at the Dicle University Eye Clinic were evaluated retrospectively. Sixty-six eyes of 39 patients were included the study. Results: OCT examination of the patients with inactive OB revealed that approximately 25% of the patients had disturbed IS/OS and external limiting membrane (EML) line integrity, lower visual acuity (VA), and lower macular thickness than others. Linear regression analysis revealed that macular thickness was not an independent variable for VA. In contrast, the IS/OS line integrity was an independent variable for VA in inactive OB patients. Conclusion: In this study, we showed that the IS/OS line integrity was an independent variable for VA in inactive OB patients. Further prospective studies are needed to evaluate the integrity of the IS/OS line in OB patients. .

Objetivo: Neste estudo, examinamos os achados da tomografia de coerência óptica (OCT) de domínio espectral na doença de Behçet ocular (OB) em pacientes com uveíte inativa. Especificamente, analisamos a integridade da junção dos segmentos interno e externo (linha IS/OS) e o efeito da alteração da integridade da linha IS/OS na acuidade visual. Métodos: Avaliamos retrospectivamente os prontuários e as imagens de OCT dos pacientes com OB examinados entre janeiro e junho de 2013 na Dicle University Eye Clinic. Sessenta e seis olhos de 39 pacientes foram incluídos no estudo. Resultados: Análise das imagens de OCT dos pacientes com OB inativa revelou que aproximadamente 25% dos pacientes tinham alterações da integridade da linha IS/OS e da membrana limitante externa (ELM), e apresentavam acuidade visual (VA) e espessura macular menor do que os outros. A análise de regressão linear revelou que a espessura macular não é uma variável independente para VA. Por outro lado, a integridade da linha IS/OS foi uma variável independente para VA em pacientes com OB inativa. Conclusão: Neste estudo, nós mostramos que a integridade da linha IS/OS foi uma variável independente para a VA em pacientes com OB inativa. Precisamos de mais estudos prospectivos para avaliar a integridade da linha IS/OS em pacientes com OB. .